Список из самых популярных хештегов по теме #ВДКН

По просьбе некоторых читателей, расскажу вам о патологии надпочечников. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) или адрено- генитальный синдром (АГС) - группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат недостаток ферментов с помощью которых должен происходить синтез гормонов надпочечников (стероидогенез). Недостаточная активность любого из ферментов стероидогенеза приводит к уникальному комплексу гормональных отклонений, что вызывает значительные отличия клинических проявлений разных ферментативных дефектов. Рассмотрим наиболее часто встречаемый дефект - недостаточность 21-гидроксилазы обуславливает до 95% всех случаев ВГКН. Частота клинически выраженных форм среди белого населения составляет 1:11900, что говорит о редкой встречаемости. Выделяют 3 клинических формы ВГКН вследствие недостаточности 21-гидроксилазы: ✅сольтеряющая, ✅простая (вирильная), ✅стертая (поздно-проявляющаяся, неклассическая). Давайте рассмотрим каждую форму (листай карусель)➡️➡️➡️ Если после прочтения у вас возникли вопросы, задавайте в комментариях, отвечу на все. #нарушениегормональногофона #детскийэндокринологбишкек #детскаяэндокринология #вдкн #агс

Эндокринологи Мечникова-122КБ на очередном семинаре! Диагностикой и лечением ВДКН, конечно, не удивить. А вот ведение пациенток после наступления беременности - ДА!!! #врожденнаядисфункциякорынадпочечников#ВДКН#122кб#беременность#17прогестерон

Дети с ВДКН рождаются случайно. В #medgyna_вдкн я рассказывала, как наследуется это заболевание. Должны встретиться два одиночества — два здоровых носителя. Ничто не предвещает беды ‍♀️ ⠀ Если в семье родился ребёнок с ВДКН, или это заболевание подтверждено у одного из родителей, возникает вопрос «Как родить здорового ребёнка?» ⠀ Если у одного из родителей ВДКН, супругу придётся пройти генетическое тестирование. Если супруг(а) не несёт дефектов в гене CYP 21, все рождённые дети будут здоровыми носителями. Проблемы возникают на этапе рождения внуков. ⠀ Если оба партнера — носители, или один болен + второй носитель, задача родить здорового ребёнка выполнима, но сложна ⠀ Диагноз «беременность» старались поставить до 6-ой недели (потому что на 6-ой неделе у плода появляется надпочечник, который начнет в бешенном ритме вырабатывать ДГЭА-S) и начать лечение дексаметазоном до того момента, пока не будет уточнён генотип плода. ⠀ Подчеркну. Лечение проводили именно дексаметазном, потому что он проникает к плоду. Лечилась совершенно здоровая женщина-носитель, без всякой гиперандрогении и с прекрасными анализами на гормоны ⠀ На 10 неделе беременности проводили биопсию ворсин хориона, чтобы определить пол ребенка и наличие/ отсутствие ВДКН у плода. ⠀ Если выясняли, что плод здоров, лечение дексаметазоном останавливали. Если находили ВДКН, то приём декасаметазона продолжали до конца беременности только в интересах плодов женского пола. Чтоб в роддоме девочку мальчиком не назвали. ⠀ Считалась, что такая терапия позволяла избежать хирургической операции по коррекции внешнего вида гениталий. ⠀ Эта стратегия тоже уже в прошлом! 1️⃣срабатывает только в том случае, если у пары уже рождался ребёнок с ВДКН — известно, что родители больны или здоровые носители ⠀ 2️⃣ операции по коррекции гениталий хорошо разработаны ⠀ 3️⃣ потенциальный вред такого лечения для матери и ребёнка гораздо выше рисков, связанных с операцией ⠀ 4️⃣ ЭКО с генетическим тестированием эмбрионов позволяет переносить только здоровых ⠀ ВЫВОД: консультация генетика, генетическое тестирование, ЭКО с селекцией эмбрионов — гарантия рождения ребёнка без ВДКН

Привет всем! Познакомимся? Меня зовут Яна. Я врач эндокринолог. Мечта стать именно эндокринологом у меня была все время обучение в мед институте, по окончанию которого у меня уже было около 13 научных работ в т.ч по эндокринологии. ☀️ Начинала свою профессиональную деятельность в эндокринологическом отделении областной больници города Донецка. ☀️ Так как практическая медицина и научные исследования тесно связаны, мысль защитить диссертационную работу меня не покидала. На время написания диссертации я работала 4 года в городе Киеве в Институте эндокринологи. ☀️ Вообще мой профиль - это сахарный диабет, лишний вес, климактерические расстройства, #остеопороз, заболевания щитовидной железы и надпочечников, врождённая дисфункция коры надпочечников - #ВДКН и бесплодие эндокринного генезис. В данный момент живу в Днепре. Буду рада помочь Вам! #ärztin

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это группа аутосомно- рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников. В настоящее время описано 7 форм ВДКН: • липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протерина) • дефицит 20,22-десмолазы • дефицит 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы • дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы • дефицит 21-гидроксилазы • дефицит 11β-гидроксилазы • дефицит оксидоредуктазы Наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев, обусловлена дефицитом фермента 21-гидроксилазы. В свою очередь, ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на неклассическую и классические (вирильная и сольтеряющая) формы.Причиной развития любой формы ВДКН являются мутации генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола.#эндокринолог#вдкн#медицина#здоровье#DrGDD#каспийск#махачкала#endocrinologia#health

Кратко напишу об одной важной эндокринной причине невынашивания беременности, про которую почему-то порой забывают! Важно: всем женщинам с невынашиванием беременности в анамнезе рекомендовано исследование крови в 1ую фазу цикла (на 5-7 день) на 17-ОН прогестерон для исключения неклассической дисфункции коры надпочечников! Поставить лайк и сохранить себе на заметку! Интересно ли Вам узнать подробнее о такой патологии,как ВДКН? Как проявляется, подробнее о диагностике и как заподозрить, в каких случаях ещё стоит проверить? #вдкн#эндокринологмосква#эндокринологлебедевано#невынашиваниебеременности#андрогены#врожденнаядисфункциякорынадпочечников#эндокринологгинеколог#17онпрогестерон#поликлиника3управленияделамипрезидента

Добрый день, друзья! Продолжаем тему андрогенов. Сегодня я расскажу вам про врожденную дисфункцию коры надпочечников (ВДКН), а именно - неклассическую форму. Это одна из причин синдрома гиперандрогении (гирсутизм встречается примерно в 60% случаев, акне - 30%, алопеция <10%, нарушения менструального цикла: олигоменорея - 55%, аменорея -5%, бесплодие -15% и/или привычное невынашивание беременности). Про диагностику нВДКН и её основной маркер - надпочечниковый андроген 17ОН-прогестерон - очень доступно и понятно написал мой коллега гинеколог-эндокринолог Дмитрий Гусев - @doctor.dgusev, сотрудник НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова.Скорее подписывайтесь на качественного доктора (а таких мало) и читайте прожолжение! У него в профиле также сможете найти мою статью о лечении нВДКН и другие полезные посты доктора про андрогены. ВДКН - врожденная дисфункция коры надпочечников (менее предпочтительный термин - адреногенитальный синдром) - это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в надпочечниковом стероидогенезе. В результате этого, если говорить упрощенно, в организме образуется мало кортизола и много андрогенов. Чаще всего (более чем в 90% случаев) встречается ВДКН, обусловленная снижением активности фермента 21-гидроксилазы, что происходит из-за мутации в гене CYP21. Различают классическую форму ВДКН (когда активность фермента составляет не более 0-2%) и неклассическую (когда сохраняется более 5% активности фермента). Классическая форма обычно диагностируется сразу после рождения в рамках неонатального скрининга, уровень 17ОН-прогестерона при этом обычно значительно превышен – более 300 нмоль/л или более 100 нг/мл; заболевание имеет яркую клиническую картину (надпочечниковая недостаточность, сольтеряющий синдром и выраженная андрогенизация) и всегда требует лечения препаратами глюкокортикостероидов. Сегодня поговорим о неклассической форме, клинические проявления которой достаточно стертые. В плане диагностики важен анализ крови на 17ОН-прогестерон. ПРОДОЛЖЕНИЕ про диагностику и лечение - @doctor.dgusev

Здравствуйте, друзья! Вчера я начала тему о ВДКН. Все самое основное про диагностику этого заболевания (и что немаловажно - кратко и понятно) вы могли прочитать в блоге моего коллеги. Но вы же знаете, я перфекционист)) Сегодня хочу рассказать о некоторых нюансах диагностики Повторю, что в плане диагностики самым важным показателем является анализ крови на 17ОН-прогестерон. Забор крови проводится утром натощак в фолликулярную фазу цикла (строго на 2-5 день м.ц, но не позднее 7 дня), при аменорее – в любой день (индукции менструально-подобной реакции не требуется). Во время беременности 17ОН-прогестерон (как и все андрогены) НЕ СМОТРИМ, в данный период он повышен в норме, так как дополнительно вырабатывается жёлтым телом, плацентой, плодом. НОРМЫ: 17ОН-прогестерон менее 6 нмоль/л или менее 2 нг/мл (ниже этих уровней показателей нВДКН не встречается). ❗️Следует помнить, что референсные значения, которые приводятся различными лабораториями, обычно отличаются и могут быть значительно ниже указанных «отрезных точек» для диагностики неклассической ВДКН. Мы ориентируемся именно на вышеуказанные цифры. При значениях 17ОН-прогестерона более 30 нмоль/л (или 10 нг/мл), диагноз нВДКН считается подтвержденным, и дополнительной диагностики не требуется. При пограничных значениях 17ОН-прогестерона (6-30 нмоль/л или 2-10 нг/мл – так называемая «серая зона»), выявленных минимум при двукратном определении, рекомендован дополнительный стимулирующий тест с синактеном (косинтропином, тетракозактидом – синтетическим аналогом АКТГ), что является золотым стандартом диагностики нВДКН во всем мире. Увы, в настоящее время в РФ отсутствуют зарегистрированные препараты короткого синактена, зато имеется зарегистрированный препарат пролонгированной формы – синактен-депо. Для этого варианта пробы не разработаны собственные критерии, поэтому предлагается экстраполировать критерии диагностики с короткой пробы. В норме уровень 17ОН-прогестерона на стимуляции не должен превысить 30 нмоль/л, уровень кортизола должен стать более 500 нмоль/л. Превышение уровня 17 ОHP более 30 нмоль/л свидетельствует в пользу неклассической формы ВДКН. Продолжение

✅Андрогены – это стероидные соединения, содержащие 19 углеродных атомов (С-19-стероиды) и обладающие андрогенной и анаболической активностью. Андрогенная активность подразумевает способность стероидных гормонов вызывать явления маскулинизации и вирилизации, анаболическая - способность усиливать процессы синтеза белка и гипертрофию мышечной ткани. · ✅Обычно андрогены называют мужскими половыми гормонами, однако они продуцируются и у женщин, просто в меньшем количестве. · ✅Какова роль андрогенов в женском организме (если говорить о нормальных концентрациях)? a. ☑️Во-первых, андрогены являются предшественниками эстрогенов, которые образуются из тестостерона путем ароматизации в гранулезных и тека-клетках яичников, а также в периферических тканях. Интересен факт, что концентрация андрогенов у женщин в несколько раз превышает концентрацию эстрогенов. b. ☑️Также, андрогены оказывают положительное влияние на минеральную плотность костной ткани (МПКТ), поддерживают мышечную массу и силу, синтез белка, уменьшают количество подкожного жира, повышают возбудимость психосексуальных центров ЦНС и улучшают либидо (сексуальное влечение), положительно влияют на настроение и общее психологическое состояние женщины. · ✅Андрогены включают: - Тестостерон. - 5-альфа-дигидротестостерон (ДГТ). - Андростендион. - Дегидроэпиандростерон и его сульфат (ДГЭА и ДГЭА-S). · ✅Сильными андрогенами (по степени андрогенной активности) являются дигидротестостерон (ДГТ) и тестостерон, слабыми – ДГЭА, ДГЭА-S и андростендион. Если принять биологическую активность ДГТ за 300, то активность тестостерона равна 100, андростендиона – 10, ДГЭА – 5. · ✅Исходным соединением для биосинтеза андрогенов (как и всех стероидных гормонов) служит холестерол, который синтезируется в печени или поступает в организм человека с продуктами животного происхождения. Схемы синтеза половых стероидов на фото №2 в карусели. · ✅Существует три источника андрогенов в организме женщины: продолжение